СУЧАСНІ ПІДХОДИ ДО ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ВРОДЖЕНОЇ ДІАФРАГМАЛЬНОЇ ГРИЖІ У ДІТЕЙ: ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ

Анотація

Вроджена діафрагмальна грижа (ВДГ) у дітей є тяжкою вродженою патологією, перебіг якої визначається не лише наявністю дефекту діафрагми, а й ступенем легеневої гіпоплазії, персистуючої легеневої гіпертензії та супутніх вроджених аномалій. Незважаючи на розвиток пренатальної діагностики, неонатальної інтенсивної терапії та сучасних хірургічних технологій, лікування новонароджених із тяжкими формами ВДГ залишається складним, а оптимальні підходи до прогнозування та вибору лікувальної тактики продовжують удосконалюватися.

МЕТА. Систематизувати та критично проаналізувати сучасні дані щодо етіології, патогенезу, діагностики, лікування та прогнозу вродженої діафрагмальної грижі у дітей на основі принципів доказової медицини.

МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ. Проведено систематичний пошук, контент-аналіз, дескриптивний та порівняльний аналіз сучасної наукової літератури, систематичних оглядів, метааналізів, багатоцентрових клінічних досліджень, міжнародних рекомендацій та консенсусних документів щодо ВДГ. Пошук виконували в базах даних PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science та Google Scholar. До аналізу включали публікації, присвячені патогенезу, пренатальній і постнатальній діагностиці, інтенсивній терапії, хірургічному лікуванню та прогнозуванню перебігу ВДГ; на первинному етапі проаналізовано понад 90 джерел.

РЕЗУЛЬТАТИ. Встановлено, що основними прогностичними чинниками при ВДГ є ступінь легеневої гіпоплазії, тяжкість легеневої гіпертензії, розмір дефекту діафрагми, внутрішньогрудне розташування печінки та наявність супутніх вроджених аномалій. Сучасна пренатальна діагностика ґрунтується на ультразвуковому дослідженні з оцінкою LHR та O/E LHR, доповненому МРТ плода для визначення об’єму легень і анатомічних особливостей. Основним принципом постнатального ведення є «stabilization before operation»: рання інтубація, щадна вентиляція, декомпресія шлунка, корекція легеневої гіпертензії та, за показаннями, застосування високочастотної вентиляції, інгаляційного оксиду азоту й ECMO. Оперативну корекцію виконують після досягнення кардіореспіраторної стабільності. У стабільних пацієнтів можливе застосування торакоскопічних і лапароскопічних методик, тоді як вибір способу пластики визначається розміром дефекту та наявністю власних тканин. Перспективними напрямами залишаються FETO, удосконалення малоінвазивних технологій, біосумісних матеріалів і персоналізованих підходів до лікування.

ВИСНОВКИ. Сучасне лікування вродженої діафрагмальної грижі у дітей повинно базуватися на комплексному мультидисциплінарному підході з ранньою пренатальною діагностикою, оцінкою прогнозу та стабілізацією новонародженого до виконання хірургічної корекції. Поєднання сучасних методів інтенсивної терапії, малоінвазивної хірургії, ECMO та селективного застосування FETO розширює можливості лікування тяжких форм ВДГ. Подальші дослідження необхідні для удосконалення прогностичних моделей, стандартизації показань до фетальних і екстракорпоральних технологій та покращення віддалених результатів лікування.